Americké případy BSE - atypický kmen BASE

Dodatečné testy dvou zvířat, u kterých byla v USA prokázána BSE, odhalily, že jde s vysokou pravděpodobností o nový, atypický kmen označovaný někdy jako BASE čili bovinní amyloidní spongiformní encefalopatie. Podle některých odborníků může BASE vznikat u skotu spontánně – tedy bez nákazy priony z vnějšího prostředí.

Výskyt nového typu BSE byl již zaznamenán v Itálii, Francii a Japonsku. Jako první jej popsali italští veterináři začátkem roku 2004 a označili jej jako BASE čili bovinní amyloidní spongiformní encefalopatii. Na nedávném veterinárním kongresu oznámili američtí vědci, že také dva americké případy BSE splňují kritéria pro zařazení k této chorobě.

Choroba skotu BASE se v mnoha směrech podobá lidské prionové Creutzfeldt-Jakobově chorobě a to její sporadické formě (sCJD). Ta postihuje z neznámých důvodů zhruba jednoho až dva lidi z milionu. V České republice zemře ročně na sCJD zhruba 10 až 20 lidí, jak to odpovídá obvyklé četnosti této choroby. Tato forma CJD se liší od nové varianty CJD, kterou se nakazili lidé konzumují hovězí tkáně s hovězími priony. Oba typy CJD se od sebe v mnoha směrech liší. Liší se charakterem prionu, který je vyvolává, liší ze jejich rozložením v mozku obětí chorob, liší se i celkovým obrazem postižení mozku. Například při sCJD vznikají v mozkyu tzv. amyloidní plaky, které se při nvCJD netvoří.

BASE se podobá sCJD nejen patologickými změnami na mozku (tvorbou plaků), ale i povahou prionu, který nese mnohem méně glykosylových skupin (je méně ověšen cukry) a je celkově menší než priony vyvolávající „klasickou BSE“. Právě tvorba plaků se stala inspirací pro vytvoření jména „nové BSE“. Budeme se s ní zřejmě setkávat pod zkratkou BASE vzniklou z termínu „bovine amyloid spongiform encephalopathy“.

V této souvislosti jistě nelze nevzpomenout na skutečnost, že ve Švýcarsku, jehož chov skotu je BSE těžce zasažen, v posledních letech nápadně přibývá lidí postižených „klasickou“ sCJD. V souvislosti s BASE se ozvaly hlasy, které tvrdí, že infekční povahu sCJD už nelze ve světle nových objevů tak úplně vyloučit.

Priony BASE se nehromadí v mozkovém kmeni, jak je u „klasické BSE“ dobrým zvykem, ale ve vyšších oddílech mozku včetně hypothalamu a čichových lalocích. To je na první pohled nepříjemná okolnost, protože právě z prodloužené míchy se berou vzorky pro diagnostiku BSE. Dobrou zprávou je, že BASE byla i navzdory tomu zachycena standardními testy firmy Prionics, které jsou využívány k diagnostice BSE i u nás.

Někteří odborníci se zdráhali pustit BASE na stránky veterinárních učebnic s odkazem na malý počet případů, na jejichž zákaldě byla choroba popsána. Vedoucí týmu italských veterinářů Salvatore Monaco ale tvrdí, že BASE může být relativně hojně rozšířená, protože plaky byly pozorovány v mozcích asi pětiny krav s diagnózou BSE.

V souvislosti s BASE byl často probírán i způsob jejího šíření. Podle Monaca nemusí být BASE nutně vyvolána novým typem hovězího prion. Podle něj by mohl být obraz choroby BASE výsledkem jiné cesty nákazy. Zatímco při BSE vstupují priony do těla zvířete s potravou přes trávící trakt, pak u BASE by mohly být tytéž priony vdechnuty o pronikaly by do těla skotu plícemi. Američtí veterináři uvažují o tom, že BASE vzniká v těle zvířat spontánně podobně jako lidská sCJD. Podle Američanů byla BASE vždy prokázána u starých zvířat, což naznačuje, že se choroba rozvíjí až s postupem času. Lidská sCJD rovněž postihuje především lidi po padesátce.

Americká vláda se snaží shodit jakékoli tvrzení, že by se americká BSE nějak lišila od „většinové“ BSE známé z Velké Británie. Faktem ale zůstává, že Severní Amerika má obojí – jak klasickou BSE, která se objevila v Kanadě a u jedné krávy v USA, tak i BASE.